NZOZ Centrum Leczenia Zaburzeń OUN i Wspierania Rozwoju Dzieci
Poradnia Wielospecjalistyczna

Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych - kraniosynostoza


Czym jest kraniosynostoza?

Kraniosynostoza jest chorobą polegającą na przedwczesnym zarośnięciu jednego lub wielu szwów czaszkowych. Szwy są to włókniste przestrzenie pomiędzy różnymi kośćmi w czaszce niemowlęcia, których zadaniem jest umożliwienie wzrostu czaszki w następstwie gwałtownego w trakcie pierwszego roku życia dziecka, wzrostu tkanki nerwowej budującej mózg. Rozwijający się mózg zwiększa swoją objętość 2,5 do 3 razy w trakcie pierwszych dwóch lat życia dziecka, dlatego szwy czaszkowe pozostają niezamknięte przez ten czas. Zarastanie szwów ma ściśle określoną kolejność, która jest zdeterminowana zakończeniem gwałtownego wzrostu leżących pod nim struktur mózgu. Przedwczesne zarośnięcie szwu czaszkowego powoduje zatrzymanie rozwoju czaszki w kierunku prostopadłym do szwu, co powoduje nieprawidłowy, charakterystyczny dla danych szwów kształt czaszki. Czasami dochodzi do zarośnięcia jednocześnie kilku szwów czaszkowych powodując znacznego stopnia deformację czaszki. W takich przypadkach najczęściej dochodzi do zespołu ostrego nadciśnienia śródczaszkowego, co jest związane z brakiem możliwości powiększania objętości mózgu. W przypadku nieprawidłowości dotyczących jednego szwu prawdopodobieństwo wystąpienia uogólnionego ostrego zespołu nadciśnienia śródczaszkowego jest niewielkie, jednakże może dojść do lokalnego (dotyczącego głównie okolicy, w której doszło do przedwczesnego zamknięcia szwu) nadciśnienia powodującego zaburzenia w przepływie krwi przez mózg.

Leczenie operacyjne dzieci z kraniosynostozami ma na celu z jednej strony zmianę nieprawidłowego kształtu czaszki i jednocześnie umożliwienie jej dalszego rozwoju. Drugim celem jest odbarczenie ewentualnego nadciśnienia śródczaszkowego. Z estetycznego punktu widzenia celem jest uzyskanie prawidłowego kształtu głowy, w tym w szczególności twarzy, zmniejszając jednocześnie prawdopodobieństwo wystąpienia problemów psychospołecznych i emocjonalnych.

Częstość występowania przedwczesnego zarośnięcia szwu/szwów czaszkowych wynosi 1:2000 żywo urodzonych dzieci. Każde dziecko, które rodzi się z kształtem czaszki odbiegającym od normy, powinno być podejrzane o kraniosynostozę. Jednak należy pamiętać, iż wiele dzieci w okresie poporodowym ma nieprawidłowy kształt głowy, co jest związane z jednej strony z samym porodem i przeciskaniem się główki przez kanał rodny, z drugiej strony może być efektem nieprawidłowego ułożenia w trakcie ciąży i ucisku czaszki jeszcze w organizmie matki. Taka poporodowa deformacja głowy powinna ustąpić najpóźniej do 2 miesięcy po porodzie. Z reguły główka przybiera prawidłowy kształt w ciągu 2-3 tygodni od chwili narodzin dziecka. W przypadku przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych kształt czaszki nie tylko nie ulega poprawie, ale wraz z upływem czasu dochodzi do stopniowego pogorszenia wady. W trakcie badania często wzdłuż nieprawidłowego szwu możemy wyczuć pod palcami wałowate zgrubienie.

Każde dziecko, u którego podejrzewamy kraniosynostozę powinno zostać skonsultowane przez neurochirurga dziecięcego. Badaniem, które jednoznacznie potwierdza, lub wyklucza diagnozę jest badanie tomografii komputerowej, najlepiej z trójwymiarową rekonstrukcją czaszki. Na podstawie tego badania możemy dokładnie zobaczyć nie tylko kształt czaszki i stopień zarośnięcia szwów czaszkowych, ale także dokonać oceny struktur podstawy czaszki, co jest kluczowo ważne w procesie planowania ewentualnego zabiegu operacyjnego. Ponieważ w trakcie badania niemowlę musi leżeć w bezruchu, standardowo stosuje się znieczulenie polegające na podaniu dożylnym krótkodziałających leków nasennych. Dlatego badanie tomografii u tych dzieci zawsze jest wykonywane pod opieką zespołu anestezjologicznego.

Co powoduje kraniosynostozę?

Pomimo tego, że badania naukowe dotyczące rozwoju czaszki w trakcie życia płodowego są bardzo zaawansowane niewiele obecnie wiemy o etiologii (przyczynach powstawania) przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych. Wielu autorów podkreśla tendencje do rodzinnego występowania tych anomalii, co sugeruje nieprawidłowości w materiale genetycznym. Inne hipotezy dotyczą zaburzeń metabolizmu komórek płodu, wpływu leków przyjmowanych przez matkę lub mechanicznego ucisku struktur czaszki w życiu płodowym (w przypadku bardzo szczupłej matki bądź przez współistniejącego bliźniaka). Jednak jednoznaczna przyczyna powstawania izolowanego przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych wciąż pozostaje nieznana i najprawdopodobniej jest wieloczynnikowa.


Postępowanie w przypadku podejrzenia choroby


Dzieci z kraniosynostozami powinny być konsultowane i leczone w ośrodkach zapewniających wielospecjalistyczną opiekę na małym dzieckiem. Ze względu na złożony charakter nieprawidłowości, które mogą wystąpić u dziecka konieczna jest dostępność do specjalistów z wielu dziedzin mających doświadczenie w leczeniu tych specyficznych chorób. Pokreślić należy fakt kluczowego znaczenia dla rozpoznania lekarzy neonatologów oraz pediatrów, którzy pierwsi badają dziecko i to właśnie oni stawiają wstępną diagnozę lub przypuszczenie nieprawidłowej budowy czaszki. Wielospecjalistyczny zespół powinien obejmować neurochirurga dziecięcego, chirurga plastycznego, chirurga czaszkowo-twarzowego, anestezjologa dziecięcego, radiologa, neurologa dziecięcego, okulistę, laryngologa, ortopedę, chirurga dziecięcego, genetyka, neuropsychologa, neurologopedę oraz fizjoterapeutę. Nierzadko konieczna jest również konsultacja doradcy laktacyjnego oraz dietetyka.


Na czym polega leczenie operacyjne?

Celem zabiegu operacyjnego jest z jednej strony odbarczenie uciśniętego mózgu leżącego w okolicy deformacji. Z drugiej strony polega na poprawie kształtu czaszki i umożliwieniu jej prawidłowego rozwoju. Istnieje bardzo wiele rodzajów i modyfikacji przeprowadzanych procedur operacyjnych. Rodzaj operacji zależy od wielu czynników, przy czym najważniejsze są rodzaj wady oraz wiek dziecka poddawanego leczeniu. Z punktu widzenia częstości powikłań są to zabiegi relatywnie bezpieczne, a prawdopodobieństwo powikłań szacowane jest na poziomie ok. 2 %. Należy jednak pamiętać, iż każdy, nawet najmniejszy zabieg operacyjny jest obarczony ryzykiem wystąpienia powikłań związanych zarówno ze znieczuleniem ogólnym jak i samym leczeniem chirurgicznym. Czas postawienia rozpoznania jest bardzo ważny w podjęciu decyzji o leczeniu operacyjnym. Klasycznie zabiegi plastyki czaszki wykonuje się pomiędzy 4 a 8 miesiącem życia dziecka. Takie postępowanie ma wiele zalet:

  • modelowanie kości czaszki jest łatwiejsze, ponieważ kości są wciąż bardzo elastyczne i cienkie,
  • szybki wzrost mózgu pomaga w odbudowie prawidłowego kształtu czaszki,
  • przecięte kości goją się z reguły łatwo i szybko
  • skraca się czas deformacji struktur mózgowia przez nieprawidłową czaszkę.

W niektórych przypadkach, głównie tzw. izolowanych kraniosynostoz (nie związanych z zespołem genetycznym) możliwe jest również postępowanie małoinwazyjne. Wtedy zabieg wykonywany jest przy pomocy endoskopu. Do największych zalet tej metody należą:

  • bardzo wczesna korekcja istniejącej wady (do 3-4 miesiąca życia dziecka),
  • zmniejszenie prawdopodobieństwa występowania powikłań zabiegu,
  • zmniejszenie cięcia skóry i co za tym idzie lepszy efekt kosmetyczny.

Leczenie kraniosynostoz przy pomocy endoskopu ma jednak pewne ograniczenia:

  • wiek w chwili operacji - maksymalnie 3 - 4 miesiąc życia dziecka (później kości są stają się sztywne i twarde uniemożliwiając operację), rodzaj wady (najlepiej nadają się deformacje związane z jednym szwem czaszkowym). W bardziej złożonych przypadkach plastyka przy pomocy endoskopu jest bardzo trudna do przeprowadzenia.
  • W większości przypadków jednorazowy zabieg operacyjny jest wystarczający. Jednak w złożonych wadach oraz u dzieci operowanych powyżej 1 r.ż. istnieje ryzyko konieczności ponownych zabiegów (mających w większości przypadków znaczenie głównie kosmetyczne) w wieku 5 - 7 lat.


Operacja i co dalej?

Postępowanie pooperacyjne obejmuje okresowe kontrole neurochirurgiczne, ocenę rozwoju psychoruchowego przeprowadzane przez psychologa, odpowiednie postępowanie neurologopedyczne. W przypadku występowania współistniejących zaburzeń wymagane są również kontrole u innych specjalistów.


Opracował:
Dr hab.n.med Dawid Larysz prof. IO

Copyright © 2012 NZOZ KANGUR

Projektowanie stron WWW